DADOS CLÍNICOS

Criança de cinco meses, nascida de parto normal, 3325g, sexo masculino, procedente de Limeira, São Paulo. No berçário apresentou dificuldade respiratória e cianose às mamadas, as quais persistiram nos meses subseqüentes. Há 20 dias com tosse produtiva e piora do padrão respiratório. Durante internação para tratamento de pneumonia, foi observado sopro cardíaco, sendo encaminhado para tratamento especializado. MEG, corado, afebril, desidratado, cianótico e agitado. Rítmico, hiperfonese de segunda bulha, sopro sistólico ++/6 regurgitante em borda esternal esquerda média e ejetivo em borda esternal direita. Pulmões com murmúrio vesicular presente e simétrico, roncos bilateralmente. Abdome globoso, fígado a 3 cm do rebordo costal direito. Pulsos periféricos palpáveis, porém diminuídos em membros inferiores e superior esquerdo. Saturação periférica de 60%.



ELETROCARDIOGRAMA

Ritmo sinusal, eixo elétrico do complexo QRS + 90º. Onda P positiva em D1 e AVF apiculada, com sobrecarga atrial direita. Intervalo P-R 0,24. QRS apresentando V1 com RR', denotando bloqueio incompleto de ramo direito. V5 e V6 com R amplo e V1 com S profundo, indicando grande sobrecarga ventricular esquerda.

RADIOGRAMA

Índice cardiotorácico de 0,64. Levocardia com aumento de área cardíaca à custa do ventrículo esquerdo. Proeminência vascular pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA

Situs solitus em levocardia. Conexões veno-atrial e atrioventricular concordantes. Conexão ventrículo-arterial tipo dupla via de saída de ventrículo direito. Comunicação interventricular perimembranosa subpulmonar de 10 mm. Hipoplasia do istmo aórtico, com o arco medindo 11 mm, artérias carótida e subclávia esquerda com 5 mm, aorta após subclávia esquerda com 3mm. Forame oval patente. Ao Doppler havia gradiente entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar de 35 mmHg.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Devem ser lembradas a transposição das grandes artérias com comunicação interventricular, a tetralogia de Fallot, o truncus arteriosus e as cardiopatias com fisiologia univentricular.

DIAGNÓSTICO

Devido às associações foi realizado estudo cineangiocardiográfico, o qual confirmou o diagnóstico de Taussig-Bing heart, com dupla via de saída do ventrículo direito, aorta anterior e pulmonar posterior ("vasos em transposição"). Comunicação interventricular subpulmonar. Coarctação de aorta pré-ductal importante com hipoplasia de arco aórtico. As medidas pressóricas do ventrículo direito foram 110/15 mmHg e a média do tronco pulmonar de 70 mmHg.

OPERAÇÃO

Toracotomia mediana transesternal (Figura 1). Instituição do auxílio de circulação extracorpórea com hipotermia profunda a 18ºC. Cardioplegia sangüínea, anterógrada, intermitente, hipotérmica a 4ºC. Dissecção ampla dos ramos pulmonares e vasos da base até a aorta descendente. Ligadura e secção do canal arterial. Secção da artéria subclávia esquerda e toda a região hipoplásica do arco aórtico. A aorta descendente foi anastomosada término-terminal ao arco aórtico, próximo ao tronco arterial inominado. Abertura do átrio direito, fechamento de grande comunicação interventricular, via atrial, com placa de pericárdio bovino. Iniciada a operação de Jatene [1] com secção da aorta e tronco pulmonar, este era dilatado sendo reduzido para adequação ao diâmetro da neoaorta. Retirados os óstios coronarianos esquerdo e direito, os quais foram reimplantados na neoaorta. Feita a manobra de Lecompte [2], reconstruídas a neoaorta e a neopulmonar. Fechado o forame oval, átrio direito. Fechamento de tórax e implante de cateter de diálise peritoneal. O tempo de perfusão foi de 207, isquemia miocárdica de 171 e de parada circulatória total de 16 minutos. No pós-operatório imediato, o paciente evoluiu com insuficiência renal, necessitando diálise peritoneal por quatro dias. Permaneceu na unidade de terapia intensiva por 10 dias, recebendo alta hospitalar no 23º dia. Seis meses após a operação, o ecocardiograma demonstrou ausência de defeitos residuais, estando o paciente em grau funcional I (NYHA) e em uso exclusivo de diurético.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M et al. Anatomic correction of transposition of great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:364-70.

2. Lecompte Y, Neveux JY, Leca F, Zannini L, Tu TV, Duboys Y et al. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84:727-33.