DADOS CLÍNICOS

Criança com 6 anos e 5 meses, 15 kg, sexo feminino, natural e procedente de Comodoro, MT.

Nascida a termo, com 3 meses de vida iniciou quadro de cansaço e cianose, sendo submetida à bandagem do tronco pulmonar (BTP) por toracotomia esquerda em outro Serviço aos 8 meses. A mãe refere que após a operação houve melhora da dispnéia, porém não da cianose e ganho de peso.

Encaminhada ao nosso Serviço com 3 anos e 6 meses, em decorrência de grande dificuldade encontrada no Sistema Único de Saúde (SUS) [1], foi diagnosticada atresia tricúspide com conexão ventrículo-arterial concordante, comunicação interventricular restritiva, comunicação interatrial forame oval e BTP efetiva.

Seguindo nosso protocolo de conduzir os pacientes com fisiologia univentricular em estágios cirúrgicos distintos (Glenn e Fontan), foi realizada a operação de Glenn bidirecional (cavopulmonar bidirecional superior) com conexão entre a veia cava superior (VCS) e a artéria pulmonar direita (APD), ligadura e secção da veia ázigo, ressecção do septo interatrial e nova BTP mais rigorosa, permitindo pequeno fluxo anterógrado e pressão de artéria pulmonar menor de 15 mmHg. Recebeu alta hospitalar no sétimo dia de pós-operatório com ácido acetilsalicílico e saturação periférica de 92%.

Após 1 ano e 6 meses, a mãe voltou a referir importante cianose em episódios. Na ocasião, a saturação periférica em repouso era de 84%, sendo indicado ecocardiograma com injeção de microbolhas para pesquisa de conexões artério-venosas ou veno-venosas que pudessem levar a tão grave insaturação. Injetado contraste em membro superior direito (MSD), houve passagem para o átrio direito (AD) proveniente da veia cava inferior (VCI), sugerindo presença de fluxo entre a veia inominada e a VCI. A conexão da VCS à APD na operação de Glenn bidirecional estava com excelente fluxo e a BTP era efetiva.

Desta forma, foi indicado estudo hemodinâmico para avaliação rigorosa da anatomia e pressão em artéria pulmonar, porém devido a dificuldades pessoais e geográficas encontradas no Brasil, a mãe retornou apenas quase dois anos após, quando a criança estava com piora significativa da cianose e saturação periférica de 76% em repouso.

No exame físico, a criança apresentava-se em bom estado geral, afebril, eupneica e cianótica +++/4+. Ictus cordis normoposicionado, com ritmo cardíaco regular em dois tempos, segunda bulha única e borda esternal esquerda alta e sopro sistólico +++/4+ em borda esternal esquerda média. Ausculta pulmonar normal. Abdome flácido, plano, sem visceromegalias. Extremidades pulsos cheios e simétricos nos quatro membros e baqueteamento digital.

Ainda na história pregressa, chamava atenção a informação de que, com 2 anos e 6 meses, a criança teve abscesso cerebral drenado e sem sequelas.


ELETROCARDIOGRAMA E HOLTER

Ritmo atrial direito baixo, freqüência 75 bat/min, SÂP -30º, SÂQRS -60º, PR 120ms, QRS 120ms. Bloqueio divisional ântero-superior esquerdo (Figura 1).




O Holter, rotineiramente realizado previamente à operação de cavopulmonar total, indicava ritmo atrial baixo conduzido com bloqueio fascicular ântero-superior esquerdo e freqüência cardíaca de 70 spm. Ritmo atrial direito baixo, com freqüência cardíaca média de 85 spm, sendo a mínima de 54 spm, às 00h:27, e a máxima de 143 spm, às 12h:24. Presença de ectopia atrial direita conduzida isolada. Ausência de sintomas no diário.


RADIOGRAMA

Situs solitus visceral em levocardia. Área cardíaca aumentada com índice cardiotorácico de 0,58. Arcabouço costal de aspecto conservado. Proeminência da trama vascular pulmonar com parênquima sem alterações e cúpulas diafragmáticas livres.


ECOCARDIOGRAMA E ESTUDO HEMODINÂMICO

O ecocardiograma após a operação de Glenn bidirecional, como já citado na história, demonstrou situs solitus em levocardia, atresia tricúspide com concordância ventrículo-arterial, anastomose entre a VCS e APD adequada e sem estenose (Figura 2), comunicação interatrial ampla de 18 mm por ressecção do septo interatrial, comunicação interventricular restritiva de 2 mm, BTP efetiva com gradiente de pico ao Doppler de 98 mmHg (Figura 3), além do diagnóstico firmado de conexão veno-venosa com a injeção de solução salina em MSD que chegava ao AD proveniente da VCI.




O estudo hemodinâmico identificou com clareza a causa da insaturação. A venografia em subclávia direita mostrou que a VCS estava conectada diretamente à APD, havendo enchimento de todo o sistema arterial pulmonar. Notou-se, também, drenagem importante da veia inominada em sentido retrógrado para a veia hemiázigo, a qual na sequência drenava no sistema da VCI (Figuras 4 a 6). A pressão média em artéria pulmonar era de 13 mmHg.




DIAGNÓSTICO

A significativa insaturação ocorrida precocemente à operação de Glenn bidirecional não é rara, porém é incomum e sua causa deve ser extensivamente investigada pela equipe médica.

O estudo hemodinâmico deve ser sempre solicitado e habitualmente quando se encontram conexões anômalas estas podem ser embolizadas ou ligadas cirurgicamente [2].

Em nossa paciente, a condição social, a idade e o fluxo anterógrado, deixado propositalmente na operação de Glenn bidirecional, foram fatores fundamentais para indicação da operação tipo Fontan, em detrimento da ligadura da veia hemiázigo, a qual se desenvolveu de forma impressionante e anômala [3].


OPERAÇÃO

A operação tipo Fontan ou cavopulmonar total com tubo extracardíaco foi realizada como habitualmente descrita em artigos anteriores [4-6]. Não houve fenestração do tubo para o AD.

Iniciou-se com toracotomia transesternal mediana, dissecção de importantes aderências, principalmente em AD. Heparinização, instalação do circuito de circulação extracorpórea convencional, com utilização de cânulas em aorta e veias cavas, o mais distal possível do coração. Hipotermia profunda a 18ºC, pinçamento aórtico, abertura do AD para aspiração, cardioplegia sanguínea, anterógrada, hipotérmica a 4ºC e única. Parada circulatória total. Secção do tronco pulmonar e sutura das extremidades com fios de polipropileno 4-0 e 5-0. A APD direita foi aberta na face inferior, o mais central possível, e anastomosado a ela um tubo de Hemashild nº20, com fio polipropileno 6-0. A outra extremidade do tubo foi anastomosada término-terminal com fio de polipropileno 5-0 à VCI, que foi seccionada do AD. O tempo de perfusão foi de 112 minutos, isquemia miocárdica e parada circulatória total de 58 minutos.

Na Unidade de Terapia Intensiva apresentou efusão pleural direita por 11 dias, evoluindo satisfatoriamente e recebendo alta hospitalar em excelentes condições clínicas no 16º dia de pós-operatório com saturação periférica de 96% e em uso de anticoagulante oral.