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ARTIGO ORIGINAL

Resultados a médio prazo da anastomose de Glenn bidirecional

Bayard GONTIJO FILHO0; Fernando Antônio Fantini0; Roberto Max Lopes0; Cristiane Martins0; Marcelo Frederique de Castro0; Leonardo Ferber Drumond0; Mário O Vrandecic0

DOI: 10.1590/S0102-76381999000100009

RESUMO

Objetivos: Analisar a evolução pós-operatória dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional (AGB) no período de out/90 a dez/97. Casuística e Métodos: Foram submetidos à AGB, 49 pacientes com idades entre 7 meses e 25 anos (m = 4,0 ± 4,8 anos) com predomínio do sexo masculino (57,1%). Atresia tricúspide (53,1%) e ventrículo único (36,7%) foram as má formações mais freqüentes. Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 (51%) pacientes sendo uma ou mais anastomoses sistêmico-pulmonares (ASP) em 23 e bandagem do tronco pulmonar (TP) em 2. A pressão média da artéria pulmonar variou de 6 a 33 mmHg (m = 13,1 ± 4,8). Circulação extracorpórea foi usada em todos casos, 24 (49%) dos quais com hipotermia profunda e parada circulatória. As ASP foram ligadas; o fluxo pela valva pulmonar foi mantido em 21 (42,9%) pacientes com o objetivo de gerar pulsatilidade no circuito pulmonar. Três pacientes com hipoplasia do ventrículo direito (VD) receberam correção biventricular associada à AGB. Estenoses importantes do TP estavam presentes em 8 pacientes e necessitaram correção concomitante. Outros procedimentos cirúrgicos foram realizados em 8 pacientes. Resultados: A mortalidade pós-operatória foi de 8,16% sendo causada por insaturação persistente (1), AVC (1), baixo débito com hipertensão pulmonar (1) e sepse (1). Idade abaixo de 2 anos foi o único fator pré-operatório que demonstrou tendência estatística influenciando na mortalidade hospitalar (p = 0,08). Outras complicações significativas ocorreram em 5 pacientes com boa recuperação, 45 pacientes foram seguidos por um período médio de 3,2 ± 1,4 anos (4 meses - 7 anos). A evolução pós-operatória foi satisfatória em 27 (60%) dos sobreviventes. Duas crianças foram reoperadas precocemente, uma para realização de ASP por insaturação tendo apresentado boa evolução e outra na tentativa de "take-down" faleceu. Houve 1 óbito tardio devido a tromboembolismo sistêmico repetido. Evolução insatisfatória foi observada em 16 pacientes, manifestada por piora progressiva da saturação arterial ou da capacidade física. Destes, 12 foram convertidos à anastomose cavopulmonar total (ACT) em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ± 0,6). Houve neste grupo 2 óbitos imediatos e 1 óbito tardio e os demais apresentam boa evolução. Dois pacientes aguardam conversão à ACT enquanto outros 2 não apresentam condições para conversão à ACT devido à exclusão da artéria pulmonar esquerda. Considerando os pacientes reoperados, bom resultado clínico foi obtido em 73,4% do grupo inicial.

ABSTRACT

From Oct/90 to Dec/97, 49 patients with complex cyanotic congenital heart disease underwent bidirectional Glenn anastomosis (BGA). Age at operation ranged from 7 months to 25 years (mean = 4.0 ± 4.8 years). The most frequent malformation was tricuspid atresia (53.1%). Palliative procedures were previously performed in 25 (51.0%) patients. Preoperative pulmonary artery pressure ranged from 6 to 33 mmHg (mean = 13.1 ± 4.8). All operations were done with cardiopulmonary bypass and circulatory arrest was used in 49% of patients. In 21 (42.9%) patients the native pulmonary blood flow was maintained to assure pulsatility. Additional procedures were used in 16 occasions. The overall hospital survival was 91.8%; 45 patients were followed for a mean period of 3.2 ± 1.4 years (4 months to 7 years). There were two early deaths (tromboembolism and "take-down" tentative). Two patients with severe stenosis of the left pulmonary artery, corrected at the same time as the BGA, developed exclusion of the pulmonary branch after 2 and 3 years postoperatively. Twelve patients underwent a second procedure for conversion to total cavopulmonary anastomosis with two early deaths and one late death. Two patients are waiting for total correction. There are presently 27 patients with the primary operation (BGA) in good clinical condition. Considering reoperations good results have been achieved in 73.4% of the patients.
INTRODUÇÃO

A anastomose de Glenn bidirecional (AGB) tem sido utilizada nos últimos anos como tratamento paliativo de cardiopatias congênitas cianóticas ou como primeiro estágio em crianças candidatas à operação de Fontan que apresentam um maior risco ao procedimento primário (1-3). Os resultados iniciais com esta técnica têm sido uniformemente satisfatórios porém, ultimamente, alguns pontos têm gerado controvérsias tais como manutenção ou não do fluxo pulmonar nativo (pulsatilidade), formação de fístulas artério-venosas pulmonares, oportunidade de conversão à operação de Fontan e o crescimento das artérias pulmonares. Com o aumento crescente nos últimos anos da faixa de indicações da operação de Fontan nas cardiopatias congênitas complexas do tipo coração univentricular, a AGB tem sido objeto de muitos relatos, investigando-se as suas vantagens sobre a operação de Glenn clássica e sobre as anastomoses sistêmico-pulmonares. O presente relato atualiza a experiência do Biocor Instituto de Doenças Cardiovasculares com a AGB iniciada em 1990.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Pacientes

Foram revistos os prontuários médicos dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional no Biocor Instituto de Doenças Cardiovasculares. No período de outubro de 1990 a dezembro de 1997, um total de 49 pacientes foram operados por cianose progressiva, baixa capacidade física e/ou baixo desenvolvimento pôndero-estatural. Não foram considerados os casos em que a AGB foi realizada como parte de derivação cavopulmonar total primária durante este período. De um modo geral, todas das crianças apresentavam 1 ou mais fatores de riscos para a correção total do tipo Fontan, sendo o fator de risco mais comum a idade abaixo de 4 anos (33 casos = 67,3%) e as distorções do tronco pulmonar (8 casos = 16,3%). A idade variou de 7 meses a 25 anos (média de 4,0 ± 4,8 anos), sendo que 27 (55,1%) pacientes estavam abaixo de 2 anos de idade. Houve 28 (57,1%) pacientes do sexo masculino e 21 (42,9%) do sexo feminino. A saturação média de oxigênio arterial foi de 67,4 ± 5,8% (variação de 53% a 88%) e a pressão média de artéria pulmonar (33 casos) de 13,1 ± 4,8 mmHg (variação de 6-33 mmHg).

A Tabela 1 apresenta as principais má formações cardíacas encontradas no grupo, sendo que 8 (16,3%) crianças apresentavam estenose importante do tronco pulmonar. Destas, 7 eram portadoras de atresia pulmonar (p < 0,01). Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 pacientes sendo do tipo anastomose sistêmico-pulmonar em 23 e bandagem do tronco pulmonar em 2. Quatro crianças foram submetidas a mais de um procedimento paliativo.



Os prontuários dos pacientes foram revisados analisando-se a informação pré e pós-operatória pertinente incluindo os resultados do ecocardiograma e do cateterismo cardíaco. Os sobreviventes mantêm controle periódico ambulatorial ou informações foram obtidas através dos médicos assistentes.

Técnica Cirúrgica

Todos os pacientes foram operados por esternotomia mediana segundo técnica descrita previamente (4). A parada circulatória total foi empregada principalmente no início da nossa experiência em 24 (49%) pacientes sendo hoje utilizada excepcionalmente. A AGB foi do tipo unilateral em 43 (87,75%) casos e do tipo bilateral em 6 (12,25%) casos. Em 3 crianças (2 com hipoplasia do coração direito e 1 com doença de Ebstein) foi realizada correção biventricular (Tipo 1 + 1/2) associada à AGB. Em todos os pacientes as anastomoses sistêmico-pulmonares patentes foram ligadas. Nos pacientes portadores de estenose pulmonar foi feita ligadura do tronco pulmonar em 16 (32,6%) pacientes e em 21 (42,8%) pacientes o fluxo pela valva pulmonar foi mantido com intuito de se promover pulsatilidade no circuito pulmonar.

Procedimentos cirúrgicos adicionais foram realizados em 16 pacientes e estão demonstrados na Tabela 2. Nos 8 pacientes que necessitaram arterioplastia pulmonar, esta foi realizada em anastomose término-terminal (3), plastia com pericárdio bovino (3) e plastia com pericárdio do próprio paciente (4).



Análise dos dados

Os dados obtidos foram analisados através de um programa estatístico (EPI INFO Versão 5.01, Epidemiology Program Office, Centers for Disease Control, Atlanta, Georgia) e são apresentados como média, mais ou menos o erro padrão da média.

RESULTADOS

Resultados Precoces

A mortalidade hospitalar foi de 4 (8,16%) pacientes. O primeiro paciente, portador de ventrículo único e dextrocardia com "situs solitus" evoluiu com insaturação arterial persistente. Esta criança operada no início de nossa experiência teve ligado o tronco pulmonar quando neste caso o fluxo deveria ter sido mantido ou ajustado. No segundo caso, houve correção concomitante de estenose da artéria pulmonar esquerda tendo a criança apresentado quadro de acidente vascular cerebral no pós-operatório imediato. O terceiro paciente, no qual foi mantido o fluxo pulmonar, evoluiu com síndrome de baixo débito e elevada pressão em veia cava superior. O paciente foi reoperado na tentativa de ligar o tronco pulmonar, porém a criança faleceu na operação. O quarto paciente, também portador de estenose da artéria pulmonar esquerda teve operação bastante difícil e prolongada. Evoluiu com infecção pulmonar pós-operatória e sepse subseqüente.

Apesar da mortalidade pós-operatória incidir no grupo de pacientes abaixo de 2 anos este dado apresentou apenas tendência estatística, porém sem significância (p < 0,08).

Além de reoperação da criança em que se tentou realizar a oclusão do tronco pulmonar, houve outra reoperação em paciente submetido a procedimento de Damus-Kaye-Stansel, que evoluiu com hipoxemia persistente sendo realizada anastomose sistêmico-pulmonar no 7º P.O. com boa evolução.

As complicações não fatais incluíram AVC transitório com recuperação total (1), mediastinite (1), paralisia frênica bilateral após AGB bilateral (1). Conforme já relatado, a saturação arterial foi significativamente superior no grupo que permaneceu com fluxo pulmonar anterógrado (pulsátil) do que nos pacientes exclusivamente dependentes da AGB (4).

Resultados Tardios

Foram obtidos dados dos 45 pacientes sobreviventes por um período de seguimento de 3,2 ± 1,4 anos (4 meses - 7 anos). Dois pacientes faleceram no 3º e 4º mês de pós-operatório; o primeiro devido a tromboembolismo sistêmico maciço e o outro que evoluiu com hipertensão grave da veia cava superior no qual se tentou desfazer a anastomose ("take-down") sem êxito; 27 (60,0%) pacientes encontram-se clinicamente bem, em classe funcional I ou II e com bom desenvolvimento. A evolução clínica não foi totalmente satisfatória em 16 casos. Duas crianças, ambas portadoras de estenose da artéria pulmonar esquerda (APE) e que foram submetidas à arterioplastia evoluíram com cianose progressiva. O cateterismo pós-operatório demonstrou exclusão da APE em uma paciente e reestenose em outra. Esta segunda criança foi submetida à angioplastia desta artéria, porém aproximadamente 1 ano após houve piora da cianose e novo cateterismo também mostrou exclusão da APE. Ambas continuam em controle clínico e nova abordagem tipo fístula artério-venosa axilar ou anastomose sistêmico-pulmonar na APE poderá ser indicada futuramente. Outras duas crianças evoluem em classe funcional III e estão programadas para conversão para anastomose cavopulmonar total. A curva de sobrevida , incluindo todos os eventos pós-operatórios apresenta um resultado de 81,63% de sobrevida aos 7 anos (Gráfico 1).



Os outros 12 pacientes foram reoperados para conversão à anastomose cavopulmonar total, em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ± 0,6 anos) após o procedimento inicial. Neste grupo houve 2 óbitos no pós-operatório imediato sendo ambos por síndrome de baixo débito; evoluíram com gradiente transpulmonar elevado no pós-operatório. Um paciente apresentava fluxo pulmonar pelo tronco pulmonar que foi ligado no procedimento definitivo e outro apresentava artérias pulmonares discretamente hipoplásicas que não se desenvolveram após AGB. Na evolução após a alta, 1 paciente também faleceu em decorrência de síndrome congestiva no 4º mês de pós-operatório após episódios sucessivos de efusão pleural, ascite e desnutrição progressiva. O Gráfico 2 demonstra a evolução com relação às reoperações após AGB; 69,38% dos pacientes estão livres de reoperações após 7 anos. Evidentemente este dado é diferente quando a conversão para Fontan é feita de forma eletiva (2).



COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO

Nos últimos 10 anos a anastomose de Glenn bidirecional assumiu papel importante no tratamento das cardiopatias congênitas cianóticas do tipo coração univentricular. Por promover um bom resultado paliativo e evitar problemas de sobrecarga volumétrica do ventrículo, a AGB praticamente eliminou o emprego das anastomoses sistêmico-pulmonares nestes pacientes. Quando comparada à anastomose de Glenn clássica, a AGB apresenta vantagens importantes como fluxo venoso dirigido a ambos os pulmões o que permite uma melhor perfusão pulmonar regional além de facilitar consideravelmente o segundo tempo para a operação de Fontan. Desta forma, a AGB se confirmou como excelente forma de estadiamento para pacientes candidatos à correção do tipo Fontan que apresentam um ou mais fatores de risco (3, 5).

A conversão para anastomose cavopulmonar total após AGB tornou-se tecnicamente mais fácil e o curso pós-operatório mais previsível com conseqüente melhora dos resultados. Apesar de todos estes fatores positivos, a experiência acumulada ao longo destes anos tem apresentado pontos controversos com relação a AGB.

Com relação à idade para realização da AGB, a má experiência com a operação de Glenn clássica em crianças menores de 1 ano de idade com mortalidade hospitalar chegando a 31% na série de KOPT et al. (6), levou os primeiros autores a padronizar a AGB inicialmente para crianças maiores de 4 anos de idade (7) ou em outras experiências até 6 meses de idade. Posteriormente este limite foi diminuindo chegando a relatos como de CHANG et al. (8) com 17 casos entre 4,2 e 6,5 meses de idade e de BRADLEY et al. (9) com 85 casos de crianças com menos de 6,5 meses de idade. Apesar dos bons resultados nesta faixa etária, houve maior incidência de trombose de artéria pulmonar e hipoxemia pós-operatória nas crianças menores de 4 meses de idade além do pós-operatório mais complicado (9). Na nossa casuística a mortalidade pós-operatória precoce ocorreu apenas no grupo etário abaixo de 2 anos, porém este dado não apresentou significância estatística (p < 0,08). Concordamos que AGB pode ser empregada com relativa segurança a partir dos 6 meses de idade, ou até menos quando bem indicada. Alguns casos que cursam inicialmente com hiperfluxo pulmonar e que posteriormente desenvolvem progressiva redução do fluxo pulmonar (CIV restritiva), devem ser analisados criteriosamente, pois a resistência pulmonar poderá permanecer elevada e a AGB pode se mostrar insuficiente, podendo não ser o procedimento de escolha nesta situação.

A manutenção do fluxo pela valva pulmonar ou por anastomose sistêmico-pulmonar (pulsatilidade) em associação à AGB é assunto controverso. Enquanto alguns autores preconizam o fechamento sistemático de todas as fontes de fluxo pulmonar durante a realização da AGB (10) outros defendem a manutenção destas fontes de acordo com critérios hemodinâmicos (3, 11). Os principais benefícios advindos da manutenção do fluxo pulmonar pulsátil seriam a melhor saturação arterial pós-operatória, a promoção de um crescimento homogêneo do tronco pulmonar e artérias pulmonares e uma possível redução do desenvolvimento de fístulas artério-venosas pulmonares.

Com relação à saturação arterial pós-operatória existe consenso na literatura que a manutenção do fluxo pulmonar nativo ou de uma anastomose sistêmico pulmonar, melhora significativamente a saturação arterial no período hospitalar e após a alta (3, 4, 11, 12). Desta forma, o fluxo pulmonar poderá ser necessário em crianças que apresentam hipoxemia importante quando interrompidas estas fontes. Nestes casos o fluxo do tronco pulmonar deve ser mantido e ajustado (bandagem) para não ocorrer hipertensão significativa no território venoso (12).

Existem evidências que a AGB, sem a presença de fluxo pulsátil pode comprometer o crescimento do tronco pulmonar o que por sua vez influenciará na sobrevida após a operação de Fontan (13). UEMURA et al. (12) demonstraram que a manutenção do fluxo pulmonar evitou a regressão do calibre das artérias pulmonares. Acreditamos que pacientes com artérias pulmonares hipoplásicas, ou com estenoses importantes de ramos pulmonares deverão ter uma fonte de fluxo pulsátil associada. Duas crianças submetidas à correção de estenose da artéria pulmonar esquerda em nossa série desenvolveram reestenose e exclusão da esquerda após AGB isolada. MaINWARING et al. (10) relataram problemas semelhantes em 4 pacientes; recomendam a correção das estenoses antes da realização da AGB, devendo nestes casos ser empregada anastomose sistêmico-pulmonar temporária.

O desenvolvimento de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) é um dos principais problemas pós-operatórios das anastomoses cavopulmonares. Após a anastomose de Glenn clássica estas começam a se desenvolver em torno de 7 a 8 anos de pós-operatório (6). Acreditava-se a princípio que a AGB proporcionando melhor distribuição do fluxo sangüíneo aos pulmões, sem isolar a da artéria pulmonar esquerda, pudesse apresentar melhores resultados com relação à formação de fístulas do que a anastomose de Glenn clássica. Entretanto, estudos recentes com ecocardiografia contrastada demonstraram uma incidência de fístula artério-venosa em aproximadamente 60% dos pacientes com AGB sem que a introdução de fluxo pulsátil tivesse modificado este resultado (14). Este fato contraria até certo ponto a importância do "fator hepático" na gênese das fístulas artério-venosas pulmonares já que este se encontra presente nos casos de manutenção do fluxo pulmonar.

Além das fístulas artério-venosas pulmonares, as conexões colaterais entre o sistema venoso cava-superior/cava-inferior são também fonte de insaturação pós-operatória. McELHINNEY et al. (15) demonstraram angiograficamente a presença de conexões venosas em 33% dos pacientes com AGB em um período de 17 dias até 46 meses de pós-operatório. Estes dois fatos, FAVP e conexões venosas, são responsáveis por insaturação pós-operatória progressiva. Em nossa experiência verificamos esta evolução em aproximadamente 20% dos pacientes. Além de 2 crianças que aguardam a conversão à anastomose cavopulmonar total, 6 pacientes dos que se submeteram ao segundo tempo para correção total, também apresentavam quadro clínico com cianose progressiva.

Os principais problemas decorrentes da presença de fluxo pulsátil no circuito pulmonar associado à AGB seriam: sobrecarga volumétrica do ventrículo e hipertensão no sistema venoso com suas conseqüências. A manutenção do fluxo pulmonar adicional compromete a grande vantagem da AGB sobre as anastomoses sistêmico-pulmonares que é a redução da sobrecarga volumétrica do VE e este tornou-se o maior argumento contra a decisão de se manter o fluxo pulmonar nativo. Alguns autores relatam que controlando-se o fluxo pulmonar através de bandagem do tronco pulmonar consegue-se uma situação em que não ocorre sobrecarga volumétrica do VE (3, 12). Porém alguns pacientes, como aqueles com regurgitação de valva atrioventricular podem ser prejudicados mesmo com a manutenção de pequeno fluxo pulmonar adicional (12), o que é oposto aos casos da AGB isolada que promove redução da regurgitação valvar (8, 11). De toda forma, a conversão à anastomose cavopulmonar total nos pacientes com AGB pulsátil não deve ser retardada para se evitar a sobrecarga volumétrica crônica do ventrículo.

Com relação à hipertensão venosa pós-operatória esta é muito mais freqüente nos casos em que se mantém o fluxo pulmonar, ocorrendo raramente na AGB isolada. Estes pacientes apresentam maior tendência à formação de derrames pleurais e quilotórax aumentando a morbidade do procedimento (10, 16).

Desta forma, a manutenção de pulsatilidade no circuito pulmonar associada à AGB permanece assunto controverso. Acreditamos que alguns pacientes possam se beneficiar com esta técnica particularmente no tocante ao crescimento do tronco pulmonar e em casos de insaturação importante após AGB isolada, particularmente quando existe resistência pulmonar elevada (8).

Quando é possível a correção biventricular do tipo 1 + 1/2 em que a pulsatilidade é mantida, porém sem a presença de "shunt" E-D, o resultado tem sido muito bom conforme relatado por MUSTER et al. (17) e também verificado na nossa experiência com 3 pacientes.

A conversão à anastomose cavopulmonar total após a AGB torna-se simplificada e com melhores resultados (2, 5, 7, 18). Em nossa experiência a morbimortalidade nos 12 pacientes submetidos ao segundo tempo, não teve relação com a técnica cirúrgica. A presença de anastomoses sistêmico-pulmonares, associa-se com relativa freqüência à distorções do tronco pulmonar o que pode comprometer tecnicamente a operação de Fontan (8). Já com a AGB não houve nenhum caso de comprometimento anatômico do tronco pulmonar.

Em conclusão, a AGB apresenta um baixo índice de morbimortalidade em crianças portadoras de coração univentricular permitindo um bom resultado funcional na maioria delas. A evolução pós-operatória demonstrou perda do resultado inicial em número significativo de pacientes (35%) sendo nestes casos indicada a conversão à anastomose cavopulmonar total a qual proporcionou melhora do quadro em 75% dos pacientes.

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Article receive on segunda-feira, 1 de fevereiro de 1999

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