OBJECTIVE: To evaluate early and late results of aortic coarctation (CoAo) surgical repair in early months of life.
MATERIAL AND METHODS: Between January 1994 and May 2001, 89 patients were submitted to CoAo repair by subclavian artery flap angioplasty (Group 1 - n=49) or resection with end-to-end anastomosis (Group 2 - n=40). We analyzed and compared the mean age at operation, associated cardiac malformations, pre and postoperative aortic pressure gradient, surgical complications and mortality, and actuarial freedom from events curve.
RESULTS: Most of patients were male (n=60 - 68%) and underwent to aortic repair under than one month of age, with severe heart failure (n=62 - 70%). CoAo was associated with intracardiac defects in 66 cases (74%). The aortic pressure gradient before and after surgery was 42 mmHg and 4,5 mmHg, respectively. Postoperative complications were persistent arterial hypertension (n=27), residual stenosis (n=5) and bleeding (n=3), and operative mortality was 10,2% (n=9), markedly higher in patients with associated cardiac malformations (12% vs. 4% - p<0,05). There were no differences in complications and mortality in both groups. Late re-coarctation was 16% in group 1 and 15% in group 2 (NS) and actuarial freedom from events in 60 months was 76% and 81%, respectively (NS).
CONCLUSIONS: Most of surgical repair in symptomatic CoAo during early months is a life-saving procedure, due to severe heart failure; operative mortality is significant in patients with others cardiac defects; there were no differences in morbidity, mortality and recurrent coarctation rate between two surgical techniques performed.
OBJETIVO: Avaliar os resultados imediatos e tardios da correção cirúrgica da coartação da aorta torácica (CoAo) nos primeiros seis meses de vida.
CASUÍSTICA E MÉTODOS: Entre janeiro de 1994 e maio de 2001, 89 pacientes foram submetidos à correção de CoAo pelas técnicas de aortoplastia com flap de subclávia (Grupo 1 / n=49), e resseção com anastomose término-terminal (Grupo 2 / n=40). Foram analisadas e comparadas as seguintes variáveis: idade no momento da operação, presença de anomalias intracardíacas, gradiente de pressão pré e pós-operatório, complicações e mortalidade cirúrgicas, bem como sobrevida tardia livre de eventos.
RESULTADOS: Houve predomínio do sexo masculino (n=60 - 68%) e a grande maioria dos casos foram operados no primeiro mês de vida, por insuficiência cardíaca (IC) refratária (n=62 - 70%). A CoAo apresentou-se isolada em 23 (26%) pacientes, e associada a defeitos intracardíacos em 66 (74%). O gradiente médio pré e pós-operatório foi, respectivamente, de 42 mmHg e 4,5 mmHg, não havendo diferença entre os grupos. As complicações cirúrgicas mais freqüentes foram hipertensão arterial persistente (n=27), estenose residual (n=5) e sangramento (n=3), e a mortalidade operatória foi de 10,2% (n=9), sendo significativamente maior nos casos com cardiopatias associadas (12% vs. 4% - p<0,05). Não houve diferença na incidência de complicações e mortalidade entre os grupos. A ocorrência de recoartação tardia foi de 16% no grupo 1 e 15% no grupo 2 (p=NS), e a taxa de sobrevida livre de eventos em 60 meses foi de 76% e 81%, respectivamente (p=NS).
CONCLUSÕES: A maioria dos casos de CoAo manifesta nos primeiros meses de vida requer correção ainda precocemente, por IC refratária. A mortalidade cirúrgica é significativa naqueles pacientes com defeitos intracardíacos; não houve diferenças na morbi-mortalidade e na incidência de recoartação, entre as técnicas cirúrgicas empregadas.
INTRODUÇÃO
A Coartação da aorta torácica (CoAo), quando clinicamente sintomática nos primeiros meses de vida, em geral, manifesta-se por insuficiência cardíaca grave e por vezes refratária, necessitando tratamento cirúrgico precoce (1,2).
Historicamente, a correção nessa faixa etária tem revelado consideráveis taxas de mortalidade, estenose residual, e recoartação tardia, além de envolver dificuldades técnicas peculiares (3-5).
Em 1945, CRAFOORD & NYLIN (6) descreveram o reparo cirúrgico da CoAo na infância, através da ressecção seguida de anastomose término-terminal (T-T), técnica considerada de fácil reprodutibilidade nas crianças maiores e nos adultos, mas acompanhada de alto grau de estenose residual no recém-nascido e no lactente (7,8).
Em 1966, WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5) introduziram a aortoplastia com flap de subclávia esquerda como técnica preferencial de correção na infância, propondo vantagens como menor extensão de dissecção, preservando circulação colateral, e um menor potencial de re-estenose circunferencial.
Em nosso meio, relevante contribuição foram os estudos de MEIER et al. (9), que introduziram a aortoplastia com mobilização extensa da artéria subclávia esquerda, sem necessidade de sua ligadura ou sacrifício de artérias intercostais, técnica bastante aplicável a crianças maiores e adultos jovens.
Além disso, alguns autores nos anos 70 apresentaram sua experiência utilizando patch de PTFE ou Dacron (10,11) para ampliação da zona de estreitamento, estratégia posteriormente abandonada em crianças menores, pelo desenvolvimento tardio de pseudo-aneurismas (12,13). Mais recentemente, a constatação de que a remoção do tecido embriologicamente relativo ao ductus arteriosus diminui as chances de recoartação (14-16) tem levado alguns grupos a proporem uma ressecção mais ampliada da aorta acometida, e anastomose T-T com fio absorvível (17-20).
O objetivo do presente estudo é apresentar a experiência de 7 anos do Serviço de Cirurgia Cardiovascular do Hospital São Lucas da PUCRS, no tratamento cirúrgico da CoAo nos primeiros 6 meses de vida, utilizando as técnicas de aortoplastia com flap de subclávia ou ressecção com anastomose término-terminal.
CASUÍSTICA E MÉTODOS
Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de 89 pacientes menores de 6 meses de idade, 60 (68%) do sexo masculino e 29 (32%) do feminino, submetidos à correção de CoAo entre janeiro de 1994 e maio de 2001.
No grupo 1, 49 pacientes foram submetidos à técnica de aortoplastia com flap de subclávia esquerda, através de toracotomia no 4º espaço intercostal esquerdo (EICE). Foram amplamente dissecadas a artéria subclávia, a aorta descendente proximal e a porção distal do arco transverso, e o ductus arteriosus foi ligado, quando presente. Após a infusão de heparina 1000 U/kg, a artéria subclávia foi seccionada distalmente e incisada no sentido longitudinal, transpondo a zona de estreitamento. Foram procedidas a ressecção de parte do tecido endotelial responsável pela coartação, e a rotação da subclávia, empregando-se sutura contínua de polipropileno (Prolene®) ou poligliconato (PDS®) para a istmoplastia.
O grupo 2 foi constituído de 40 pacientes, nos quais a técnica de correção realizada foi a ressecção completa da zona de CoAo, seguida de anastomose T-T. Mediante toracotomia no 4º EICE, procedeu-se à dissecção ampliada do arco transverso e da aorta descendente proximal, com ligadura de 2 a 4 artérias intercostais e mobilização maior da artéria subclávia. O ductus arteriosus foi ligado, quando indicado, e infundida heparina na dose de 1000 U/kg. Após ressecção transversal da zona de coartação, foi realizada sutura contínua com fio de polipropileno (Prolene®) ou de poligliconato (PDS®).
Em ambos os grupos, até o ano de 1995, utilizamos fio de polipropileno 6 ou 7-0 (16 casos), quando passamos a ter disponível o fio absorvível de poligliconato 6 ou 7-0, utilizado como rotina a partir de então (73 casos).
Nos casos de comunicação interventricular associada (CIV), realizamos a bandagem da artéria pulmonar no mesmo ato operatório, após o desclampeamento da aorta.
O Gráfico 1 apresenta a freqüência anual das duas técnicas empregadas, no qual podemos observar que no início dessa experiência houve um claro predomínio da técnica de Waldhausen, ao passo que atualmente essa distribuição já é equivalente.
Cardiopatias intracardíacas associadas ocorreram em 66 casos, sendo as mais freqüentes CIV (n=34), comunicação interatrial (n=27), hipoplasia do arco aórtico (n=7), valva aórtica bicúspide e/ou estenose aórtica (n=5) e transposição das grandes artérias (n=2).
O acompanhamento pós-alta hospitalar constou de revisões semestrais com realização de ecocardiograma bidimensional para controle do gradiente, e internações intercorrentes, quando necessárias.
Foram ainda analisadas e comparadas, entre os grupos, as variáveis gradiente de pressão residual, taxas de mortalidade cirúrgica e recoartação tardia, e sobrevida livre de eventos.
Para análise estatística, os dados foram submetidos ao teste T de Student para amostras independentes, e ao teste exato de Fischer, considerando-se significativo o valor de p<0,05.
RESULTADOS
Todos os pacientes encontravam-se internados em Unidade de Tratamento Intensivo (UTI) Neonatal ou Pediátrica, gravemente sintomáticos, e foram diagnosticados pelo ecocardiograma bidimensional, o qual revelou um gradiente médio de pressão através da coartação de 41,7 mmHg (31 a 62 mmHg). A idade no momento da operação variou de 1 a 176 dias (mediana 27 dias), sendo 70% dos casos operados ainda no período neonatal, por insuficiência cardíaca congestiva refratária (Gráfico 2).
Em 75% da amostra (n=66), havia associação de outros defeitos intracardíacos, enquanto apenas 25% dos pacientes (n=23) apresentavam CoAo isoladamente (p<0,05). O tempo médio de permanência em UTI foi de 3,7 dias (1 a 34 dias), e o tempo médio de internação 12,6 dias (6 a 34 dias), não havendo diferença significativa entre os grupos.
O gradiente residual médio de pressão, no pós-operatório intra-hospitalar, foi de 6 mmHg no grupo 1 e de 3,9 mmHg no grupo 2 (p=NS), tendo ocorrido 5 casos de estenose residual (definida por gradiente ecocardiográfico igual ou superior a 20 mmHg), 3 no grupo 1 e 2 no grupo 2 (p=NS). As demais complicações pós-operatórias relativas ao procedimento foram hipertensão arterial persistente (30%) e sangramento com necessidade de reintervenção (3,4%). Não houve ocorrência de isquemia grave nem de atrofia do membro superior esquerdo nos casos submetidos à técnica de Waldhausen, nem de paraplegia na técnica de ressecção com anastomose T-T.
A mortalidade cirúrgica global foi de 10,1% (n=9), sendo relacionada em 8 pacientes a complicações de cardiopatias estruturais associadas, e à infecção respiratória em recém-nascido de baixo peso (1980 g) em 1 caso com CoAo isolada, não havendo diferença significativa entre os grupos. A razão de chances para óbito intra-hospitalar em pacientes com cardiopatias associadas foi de 2,8 (Gráfico 3).
No seguimento tardio médio foi de 42 meses (3 a 60 meses), a taxa de recoartação (definida como gradiente ecocardiográfico igual ou superior a 20 mmHg) foi de 15,7%, sendo 8 casos no grupo 1 e 6 casos no grupo 2 (p=NS). A probabilidade de sobrevivência livre de eventos em 60 meses foi de 76% no grupo 1 e 81% no grupo 2 (p=NS Gráfico 4).
Dos 14 casos de recoartação, 8 foram no grupo 1 e 6 no grupo 2 (p=NS); 9 foram submetidos à angioplastia percutânea por cateter-balão, com sucesso, 3 foram reoperados (todos com interposição de enxerto de PTFE) e 2 morreram antes de intervenção.
COMENTÁRIOS
Quando clinicamente evidente nos primeiros meses de vida, a CoAo em geral se apresenta com IC refratária, freqüentemente acompanhada de falência renal e acidose metabólica. A alta mortalidade relacionada a esse quadro de hipoperfusão distal e hipertensão arterial sustentadas exige imediata intervenção para alívio do processo obstrutivo.
Não obstante o consenso sobre a necessidade de correção no momento do diagnóstico, a técnica de escolha para o reparo da CoAo sintomática nessa fase da vida permanece controversa, principalmente em relação à incidência de recoartação tardia, que na literatura é tão variável como entre 4 a 60% (21-24). Em crianças abaixo de 2 anos, as técnicas mais freqüentemente utilizadas são a aortoplastia com flap de subclávia (WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5)) e a ressecção com anastomose T-T (CRAFOORD & NYLIN (6)).
A favor da técnica de WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5), diversos autores advogam sua mais rápida e fácil execução em crianças menores, o não sacrifício de intercostais e o menor potencial de re-estenose circunferencial. Entretanto, sua maior limitação tem sido as repercussões circulatórias no membro superior esquerdo (MSE), que podem levar à perda ou atrofia da extremidade, descrita em algumas séries (25-26). Felizmente, esta complicação tem ocorrido em menos de 1% dos casos, e, segundo autores como FENCHEL et al. (27) e HAN et al. (28), pode ser minimizada com a ligadura rotineira da origem da artéria vertebral, manobra que também evita o desenvolvimento de síndrome do roubo de subclávia.
No trabalho de HAN et al. (28), em 126 neonatos submetidos à aortoplastia com flap de subclávia, não houve nenhum caso de isquemia grave de MSE; as complicações inerentes ao procedimento foram quilotórax (n=4), lesão do nervo laringeo recorrente (n=1), paralisia frênica (n=1) e síndrome de Horner (n=1). A mortalidade hospitalar foi de 11% (nenhum óbito em CoAo isolada) e 10% dos pacientes apresentaram recorrência da coartação no seguimento tardio. Alguns detalhes técnicos enfatizados, que sustentam estes bons resultados, são a remoção completa do "degrau" formado pelo tecido de proliferação miointimal ao nível da estenose, e a ampliação da aortotomia longitudinal até bem abaixo do sítio de estreitamento e do ductus remanescente.
Em defesa da técnica de ressecção e anastomose T-T, os argumentos mais consistentes são o não sacrifício da artéria subclávia e a remoção completa do tecido ductal, histologicamente relacionado à gênese da recoartação e considerado por alguns autores como o maior determinante de recorrência.
CONTE et al. (29) utilizaram a ressecção ampliada seguida de anastomose T-T em 307 pacientes no período neonatal, a maioria dos quais com outros defeitos intracardíacos (70%). A mortalidade cirúrgica global foi de 17%, mas de apenas 2% nos casos de CoAo isolada; a baixa incidência para a faixa etária de recoartação tardia (10%) foi resolvida com sucesso por angioplastia transluminal percutânea (ATP), e a probabilidade de sobrevida livre de reoperação em 10 anos foi de 93%, reforçando a indicação pelos autores desta abordagem.
Mais recentemente, VAN SON et al. (16) analisaram o tecido aórtico removido de 25 pacientes com idade média de 22 dias, submetidos a ressecção ampliada da CoAo, sem gradiente de pressão residual no ecocardiograma ou HAS no pós-operatório (supostamente "bem corrigidos"). Todas as amostras histológicas demonstraram a presença de tecido ductal na aorta descendente, com extensão entre 3,9 a 5,2 mm, que se projetava em contiguidade à parede lateral ou à região do istmo, corroborando os achados descritos por outros autores (8,14,15,17,19,20,29,30).
Em nossa experiência, antes de 1994, a técnica de WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5) era utilizada quase que exclusivamente em crianças menores com CoAo sintomática, havendo um considerável "conforto" dos cirurgiões com essa abordagem. Como demonstrado no Gráfico 1, iniciamos, timidamente nessa época, a realizar a ressecção e anastomose T-T, ao passo que nos últimos 4 anos, a afinidade por uma ou outra técnica foi substituída por critérios anatômicos individualizados, na tomada de decisão intra-operatória. Atualmente, através da análise de fatores como idade e peso da criança, extensão da zona de coartação, padrão de distribuição das artérias intercostais, diâmetro da subclávia e da aorta descendente, grau de estabilidade hemodinâmica, e necessidade de procedimentos associados, optamos por qual das técnicas descritas deve ser empregada, desde que, se realizada a operação de WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5), proceda-se a remoção do "degrau" de tecido de proliferação miointimal.
Nossos resultados não apontam diferenças significativas entre as técnicas nos desfechos estudados: a mortalidade intra-hospitalar foi 10,2% vs. 10%, a ocorrência de recoartação tardia foi 16,6% vs. 15%, e a probabilidade de sobrevida livre de reintervenção em 60 meses foi de 76% vs. 81%, respectivamente para os grupos 1 e 2 .
Achados semelhantes foram reportados por COBANOGLU et al. (31,32), que em sua série mais recente, estudaram 86 pacientes abaixo de 3 meses submetidos à aortoplastia com flap de subclávia (n=47) ou à ressecção e anastomose T-T (n=39). Houve comparável taxa de mortalidade precoce (8,5% vs. 5,1%), recoartação (10,5% para ambas) e sobrevida livre de reoperação em 10 anos (90% vs. 86%). Os autores ressaltam que a recoartação, embora com incidência semelhante, ocorre por diferentes mecanismos: por tensão excessiva na linha de sutura na anastomose T-T (mais do que pela utilização ou não de fio absorvível, e pela sutura contínua ou com pontos separados), e pela proliferação de tecido ductal não ressecado, na técnica de WALDHAUSEN & NAHRWOLD (5).
Na verdade, devemos entender a coartação da aorta na infância como uma entidade anátomo-patológica complexa, que requer o mesmo cuidado dispensado às cardiopatias consideradas como mais graves, tanto no aspecto de planejamento cirúrgico, quanto de cuidados intensivos pós-operatórios. Ainda hoje, não obstante o aprimoramento técnico e cirúrgico, a mortalidade da correção cirúrgica precoce permanece entre 5% e 25% na maioria dos grupos, incrementada em até 10 vezes pela associação com outros defeitos intracardíacos, em especial a CIV (28-30,32,33).
As complicações cirúrgicas ainda relevantes permanecem sendo a hipertensão arterial sistêmicas (HAS) persistente e a recoartação a médio e longo prazo. A incidência de HAS tem sido descrita como tão alta quanto 60%, mesmo em casos sem gradiente residual (3), constituindo a mais comum intercorrência clínica nesses pacientes, e tendo como principal preditor de risco o tempo prolongado de exposição da porção cranial do organismo à pressão elevada, o que levaria à acomodação do reflexo barorreceptor e à diminuição da complacência da aorta proximal, muitas vezes irreversíveis; nesse sentido, o uso agressivo de prostaglandina E1 para tentar otimizar o estado hemodinâmico pré-operatório é recomendado (16).
Em relação à recoartação tardia, sua ocorrência em 15,7% de nossos pacientes é condizente com a apontada nos trabalhos mais recentes (16,28-30,32,33), nossa política em seu manejo tem sido indicar a angioplastia percutânea, e na série descrita a abordagem foi satisfatória em promover o alívio de sintomas e redução do gradiente para menos de 20 mmHg em todos os casos em que a técnica foi utilizada (n=9). Embora tenha sido claramente demonstrado que a ATP de CoAo nativa apresenta uma taxa superior a 40% de re-estenose significativa em 2 anos (P1,P2,P3), os resultados da técnica têm sido bastante promissores no manejo da recorrência pós-cirúrgica, principalmente por envolver menores riscos.
CONCLUSÃO
Em conclusão, podemos afirmar que a coartação da aorta quando clinicamente manifesta nos primeiros meses de vida, em geral determina insuficiência cardíaca refratária e óbito, se não corrigida precocemente. Em nossa amostra, as técnicas de aortoplastia com flap de subclávia e ressecção com anastomose T-T apresentaram resultados comparáveis em termos de eficácia, mortalidade intra-hospitalar e incidência de recoartação a longo prazo. A mortalidade cirúrgica da correção da CoAo nessa faixa etária permanece expressiva, e está diretamente relacionada à presença de defeitos intracardíacos associados.
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