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Ross procedure in children

Valdester Cavalcante PINTO Jr.0,0; Waldomiro CARVALHO Jr.0,0; Haroldo B Barroso0,0; Fernando A. de MESQUITA0; Juan A. C. MEJIA0,0; Jane E. M. MOREIRA0,0; Célia M. F. CIRINO0; Marilena G. ROCHA0; Klébia C. BRANCO0,0; Maria M. S. MAIOR0,0; Ricardo F. SARDENBERG0,0; João M. S. TORRES0

DOI: 10.1590/S0102-76381999000200008

ABSTRACT

Current prosthetic replacement for aortic valve disease are far from the ideal. The pulmonary autograft replacement of the aortic valve, associated with a homograft in pulmonary position (Ross' procedure), offers an attractive option in younger patients, with growth potential and long-term survival. In our Institution, between January 1997 and December 1998, 12 patients have undergone this procedure. Aortic regurgitation was the main lesion in 5 cases - associated with significant mitral regurgitation, requiring intervention, in three, Aortic regurgitation associated with sub-aortic membrane - 2 cases, Aortic stenosis - 1 case. Reoperation due to failure of aortic valve reconstruction - 1 case. The ethiology was rheumatic in 83.3% of the patients. The mean age was 12.17 years (± 2.04) (range, 8 to 15 years). 41.66% (5 patients ) were in NYHA Class II and the remaining in NYHA Class III. Echocardiogram was performed for pre-op and post-op evaluation in all cases, as well as post-op cardiac catheterization. The homografts used in this series were preserved in antibiotic solution and used before three weeks. Post-op fever was present in 9 (75%) patients, congestive heart failure in 3 (25%), systemic hypertension in 4 (33.3%), excessive pulmonary secretion in 1 (8.33%) and myocardial ischemia 1 case (8.33%). Post-op cardiac catheterization, one month after surgery, showed absence of aortic or pulmonary regurgitation. All patients but 1 (8.33%) are in NYHA Class I, with no medication. In conclusion, the techniques is effective and adequate for children, but some long-term follow up is necessary for better evaluation of the grafts.

RESUMO

Objetivo: Os substitutos valvares atuais não preenchem os requisitos de uma prótese ideal. A técnica de Ross tenta oferecer, principalmente às crianças, um auto-enxerto em posição aórtica, livre de eventos tromboembólicos, hemólise e com excepcional durabilidade. O homoenxerto em posição pulmonar também tem mostrado bom desempenho a longo prazo. Nosso objetivo é demonstrar a viabilidade da técnica e os resultados da experiência inicial com o procedimento. Casuística e Métodos: Foram operados entre jan/97 e dez/98, 12 pacientes. Insuficiência aórtica - 5 casos, insuficiência aórtica e mitral - 3 casos, insuficiência aórtica e membrana subaórtica - 2 casos, estenose aórtica - 1 caso, reoperação de plastia da valva aórtica - 1 caso. O sexo predominante foi o masculino (75%). A idade variou de 8 a 15 anos (M = 12,17±2,04). A classe funcional III representou 58,3% e II 41,7%. A avaliação pré-operatória foi realizada com auxílio do ecocardiograma e pós-operatória com ecocardiograma e cateterismo cardíaco. Os homoenxertos utilizados foram mantidos em solução preservante antibiótica. Os procedimentos foram realizados com circulação extracorpórea e cardioplegia cristalóide gelada. Resultados: As intercorrências foram: febre 75%, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) 25%, hipertensão arterial sistêmica (HAS) 33,3%, sangramento 8,33%, hipersecreção pulmonar 8,33% e isquemia miocárdica 8,33%. Ecocardiograma pós-operatório demonstrou insuficiência aórtica discreta em 4 casos. Angiocardiografia evidenciou ausência de insuficiência aórtica ou pulmonar, gradiente VE-Ao em 2 casos (16 mmHg e 9 mmHg) e gradiente VD-TP em 2 casos (13,5 mmHg e 9,5 mmHg). Encontram-se em classe funcional I (91,6%) e II (8,4%). Conclusões: A técnica é eficaz, reprodutível e de baixa mortalidade. É necessário maior tempo de acompanhamento para avaliação dos enxertos.
INTRODUÇÃO

A doença da valva aórtica desenvolve, como adaptação, hipertrofia e ou dilatação ventricular. Entretanto, a falência ventricular é inevitável. A correção cirúrgica interrompe esta evolução diminuindo riscos potencialmente letais; contudo os resultados a longo prazo dependem, fundamentalmente, do tipo de prótese utilizada, apresentando disfunções peculiares. A busca de substitutos valvares que ofereçam um desempenho adequado tem levado pesquisadores ao uso de vários tecidos e ligas metálicas. No início dos anos 60, Harken (citado por NAKIRI et al. (1)) usou, com sucesso, prótese mecânica de bola. Nos anos que sucederam, as modificações nestas próteses visaram à diminuição do gradiente, com próteses de fluxo central e a pesquisa de ligas metálicas propiciou a diminuição dos fenômenos trombogênicos e de hemólise. BINET et al. (2) utilizaram pela primeira vez, em 1965, valva heteróloga porcina suturada em anel aórtico. O pericárdio bovino preservado em glutaraldeído foi utilizado por Ionescu (3) para confecção de prótese, em 1971. Em nosso meio, PUIG et al. (4,5), em 1971 e 1973, utilizaram dura-máter obtida de cadáveres. Dois eventos singulares devem ser ressaltados: o implante, com sucesso, de homoenxerto aórtico em posição subcoronária, em julho de 1962, e a translocação de auto-enxerto pulmonar para posição aórtica com implante de homoenxerto em posição pulmonar, em 1967, ambos publicados por Ross (6,7).

O potencial de crescimento, por tratar-se de tecido do próprio indivíduo, torna o auto-enxerto pulmonar o substituto valvar de escolha em crianças. Já os homoenxertos em posição pulmonar apresentam disfunção a longo prazo, porém com repercussão clínica menos significativa.

O objetivo deste trabalho é mostrar nossa experiência com a cirurgia de Ross em crianças, descrita como implante de auto-enxerto pulmonar em posição aórtica e de homoenxerto em posição pulmonar.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

No período de Janeiro de 1997 a dezembro de 1998, foram operados 12 pacientes, 5 (41,66%) portadores de insuficiência aórtica, 3 (25%) com insuficiência aórtica e mitral, 2 (16,66%) com insuficiência aórtica e membrana subaórtica, 1 (8,33%) com estenose aórtica e 1 (8,33%) reoperação de plastia da valva aórtica. A etiologia foi reumática em 83,3% dos casos e congênita em 16,6%. O sexo masculino predominou, com 9 (75%) casos. A idade variou de 8 a 15 anos (M = 12,17± 2,04 anos). O peso variou de 21 a 56 kg (M = 38,17± 10,29). A classe funcional III da NYHA representou 58,3% e a II 41,7%.

A avaliação pré-operatória foi realizada com ecocardiograma, o qual além dos índices de diâmetro, volume e função ventricular, definiu diâmetro da valva aórtica e pulmonar, necessário para escolha do tamanho do homoenxerto e da compatibilidade de diâmetro entre o auto-enxerto pulmonar e a aorta.

Os homoenxertos foram obtidos de doadores cadáveres, com tempo máximo de 40 min após parada cardíaca ou de receptores de transplante cardíaco. A exérese cardíaca foi realizada após toracotomia mediana transesternal. Com o coração em recipiente com gelo passou-se à dissecção da aorta e pulmonar. Retirou-se primeiro a valva pulmonar, deixando-se tecido suficiente na sua porção proximal para a sutura no receptor e na porção distal seccionou-se o tronco pulmonar ao nível da sua bifurcação. No enxerto aórtico a dissecção foi feita obedecendo os limites da valva com margem para posterior sutura. Após dissecção cuidadosa, procedeu-se à ligadura dos troncos coronários direito e esquerdo. O limite na porção superior foi o tronco braquiocefálico. Após a obtenção, colheu-se, para cultura, fragmentos dos enxertos e amostra do líquido onde estavam submersos. Os enxertos são mantidos, até 3 semanas, em solução preservante a 4°C composta de: RPMI 225 ml, soro fetal bovino 25 ml, cefoxitina 240 µg/ml, lincomicina 120 µg/ml, vancomicina 50 µg/ml e metronizadol 1 mg/ml (Tabela 1).



Nesta série foram utilizados 9 enxertos pulmonares e 3 aórticos.

Técnica Operatória

O procedimento é realizado com circulação extracorpórea, hipotermia moderada a 26°C e cardioplegia cristalóide gelada como proteção miocárdica. A instalação da circulação extracorpórea faz-se de maneira convencional com canulação da aorta e das veias cavas. Após pinçamento da aorta, utiliza-se cardioplegia cristalóide ostial repetida a cada 30 min. Neste momento, a aorta e a pulmonar já devem estar individualizadas com as coronárias direita e esquerda livres nas suas origens. A aorta é seccionada 3mm acima dos postes comissurais; procede-se à retirada dos óstios coronários e são ressecadas as válvulas. O tronco pulmonar é seccionado no espaço médio entre a inserção dos postes comissurais e a sua bifurcação. O segmento proximal do auto-enxerto é retirado com o cuidado de se preservar as válvulas e deixar uma porção muscular onde serão passados fios de poliester trançado 4-0 em "U", de sorte que coincidam, necessariamente, os postes comissurais dos anéis aórticos e pulmonar.Com isto, diminui-se a possibilidade de torções no enxerto. Realiza-se sutura complementar com polipropilene 5-0 em torno do auto-enxerto, fixando-o à parede da aorta. São feitos dois orifícios, no seio de Valsalva esquerdo e direito, onde se suturam, com polipropilene 6-0, os óstios coronários respectivos. Completa-se implante do auto-enxerto com sutura término-terminal da aorta. O implante do homoenxerto em posição pulmonar é procedido com sutura continua de polipropilene 5-0 na porção proximal e com polipropilene 6-0 na porção distal. Isto pode ser realizado com a aorta despinçada, o que aconteceu em um paciente.

Realizamos procedimentos associados em 5 (41,66%) casos, sendo: plastia de valva mitral 2 casos, ressecção de membrana subaórtica 2 casos e troca de valva mitral 1 caso.

Foram avaliados, no pós-operatório imediato, as complicações e o desempenho hemodinâmico dos enxertos. O cateterismo cardíaco foi realizado, em todos os casos, até o 30º dia de pós-operatório, quando foram avaliados: aspecto angiográfico, comportamento dos enxertos e função ventricular.

O acompanhamento é ambulatorial, com avaliação clínica e ecocardiográfica.

RESULTADOS

O tempo de circulação extracorpórea variou de 140 a 205 min. (M = 161 ± 18,63) e o de anoxemia de 62 a 189 min (M = 132,25 ± 30,67). Em 1 paciente houve dificuldades técnicas na realização da plastia da valva mitral, havendo necessidade de troca por prótese mecânica. Observaram-se, na UTI, intercorrências em 83,33% dos pacientes (10 casos), assim distribuídas: febre (75%), ICC (25%), HAS (33,3%), sangramento (8,33%), hipersecreção pulmonar (8,33%) e isquemia miocárdica (8,33%) - Tabela 2. A febre, que se iniciou 24 h após a cirurgia, persistiu em média até o 4º P.O., cedendo com medicação sintomática. O sangramento aumentado foi resolvido com otimização dos parâmetros do coagulograma. Na quarta hora de pós-operatório um paciente apresentou, ao ECG, alteração isquêmica na parede anterior, com aumento da CKMB durante a evolução, não havendo sinais de baixo débito cardíaco. O estudo hemodinâmico revelou espasmo do ramo interventricular anterior, sendo tratado com infusão contínua de nitroglicerina.



O estudo ecocardiográfico durante a internação demonstrou, em 4 pacientes, insuficiência aórtica discreta e os homoenxertos em posição pulmonar com bom desempenho hemodinâmico. A avaliação da plastia da valva mitral mostrou refluxo leve em um dos casos. O estudo hemodinâmico (Figuras 1 e 2), realizado aproximadamente 30 dias após a alta hospitalar, revelou: ausência de insuficiência aórtica e pulmonar, gradiente VE-AO em 2 casos (16 mmHg e 9 mmHg), gradiente VD-TP em 2 casos (13,5 mmHg e 9,5 mmHg) e fração de ejeção normal em todos os casos (Tabela 3). O aspecto angiográfico dos auto-enxertos (Figura 3) e dos homoenxertos (Figura 4), em todos os casos, não apresentou qualquer grau de distorção. A alta hospitalar aconteceu em média no 9º dia de pós-operatório.


Fig. 1 - Curva pressórica VE-Ao, demonstrando gradiente mínimo através do auto-enxerto pulmonar em posição aórtica.


Fig. 2 - Curva pressórica TP-VD, demonstrando ausência de gradiente.


Fig. 3 - Aspecto angiográfico do auto-enxerto pulmonar em posição aórtica.


Fig. 4 - Aspecto angiográfico do homoenxerto em posição pulmonar.



O tempo de acompanhamento variou de 3 a 25 meses (M = 12,92 ± 6,84 meses). A análise ecocardiográfica dos auto e homoenxertos (Tabela 4), no pós-operatório tardio, revelou: gradientes VE-AO em 3 (25%) pacientes, com uma variação de 9,9 - 25 mmHg (M = 16,50 ± 7,73 mmHg) e insuficiência leve sem repercussão hemodinâmica em 16,66%; gradientes VD-TP em 6 (50%) pacientes, com variação de 12,1-49,4 mmHg (M = 28,30 ± 15,19 mmHg) e escape mínimo em 2 (16,66%) pacientes; função ventricular preservada em todos os casos com fração de ejeção ³ 54% e porcentagem de encurtamento de ³ 28.



Encontram-se em classe funcional I da NYHA 91,6% dos pacientes e 1 (8,4%) caso em classe II.

Com exceção dos pacientes reumáticos, que continuam o esquema profilático, nenhum faz uso de medicação.

COMENTÁRIOS

A evolução tardia das próteses mecânicas revela porcentual de 1,1% pac/ano de tromboembolismo, 0,8% pac/ano de hemorragia, 0,57% pac/ano de hemólise (8). A utilização de próteses de pequenos diâmetros propicia o desenvolvimento de gradientes significativos, fato preocupante em pediatria. Além disso, devemos levar em conta o custo para obtenção do anticoagulante oral e análise do perfil de coagulação. A opção pela prótese biológica leva-nos a outro problema - a degeneração dos tecidos, que ocorre numa velocidade maior em crianças, necessitando troca valvar em 100% dos casos ao redor do 6º ano de pós-operatório (9). COSGROVE et al. (10) relataram sobrevida livre de eventos em 10 anos em apenas 37,2% numa população de maior faixa etária. O'BRIEN et al. (11), em estudo comparativo, demonstraram que após 15 anos os pacientes que receberam enxertos criopreservados não apresentavam deterioração estrutural em 80% dos casos, contra 45% dos que utilizaram enxertos preservados em solução antibiótica. A evolução, em 20 anos, dos auto-enxertos revela ausência de disfunção em 85% dos casos e curva de sobrevida livre de eventos em 70% (12).

Encorajados com os resultados da literatura, adotamos a indicação deste procedimento, principalmente na crianças, visto que o número de enxertos disponíveis é pequeno, tendo relação estreita com a doação de órgãos e a maneira de manutenção que, no momento, é em solução preservante antibiótica, o que nos dá um tempo para utilização de até 3 semanas.

O tempo prolongado de circulação extracorpórea e anoxemia não refletiram maior morbidade, dados também encontrados por SANTINI et al. (13) em estudo comparativo entre cirurgia de Ross e implante de homoenxerto em posição aórtica.

A febre, com incidência de 75%, não teve relação com infecção, o que foi confirmado com leucogramas seriados, estando associada com rejeição do homoenxerto (14).

Em trabalho experimental, NEVES et al. (15), demonstraram que a perda do endotélio, e a degeneração neuronal, do músculo liso e da vasa vasorum, que ocorrem no homoenxerto criopreservado, relacionam-se à reação imunológica e não ao método de preservação. O processo inflamatório relacionado com a rejeição do homoenxerto atinge principalmente a sua parede, podendo chegar à calcificação com necessidade de troca em torno do 9º ano (16). Com a possibilidade de fibrose e retração, recomenda-se o uso de homoenxerto de grande calibre no sentido de evitar gradientes no pós-operatório tardio (17,18). No presente estudo os pacientes que receberam homoenxertos de tamanho equivalente ao orifício pulmonar apresentaram, com a evolução, gradientes mais significativos.

A isquemia é outra complicação possível, estando presente por distorção no implante dos óstios coronários ou devido a lesão do 1º ramo septal. Em nossa série a isquemia esteve relacionada com espasmo coronário. As válvulas da valva pulmonar são suportadas por um infundíbulo completamente muscular, cuja parede posterior é separada da aorta por um espaço extracardíaco (19), sendo, desta forma, anatomicamente possível, a retirada do auto-enxerto pulmonar sem risco de lesão do 1º ramo septal, o qual nasce do terço proximal do ramo interventricular anterior e mergulha no septo interventricular contínuo ao infundíbulo muscular.

Em crianças portadoras de estenose aórtica associada à obstrução no trato de saída de ventrículo esquerdo, a cirurgia de Ross-Konno demonstrou ser eficaz na série publicada por REDDY et al. (20).

CONCLUSÕES

A técnica de Ross mostrou-se eficaz e reprodutível. Os tempos maiores de circulação extracorpórea e anoxemia não refletiram aumento de morbidade.

O auto-enxerto, por oferecer potencial de crescimento, perfil hemodinâmico satisfatório, baixa incidência de degeneração e não necessitar de anticoagulante no pós-operatório, pode ser considerado o substituto ideal para crianças.

O uso de homoenxertos de diâmetro superior ao da valva pulmonar é recomendado, visto que durante a evolução estes apresentam retração, podendo surgir gradiente significativo.

É necessário maior tempo de acompanhamento para análise da evolução dos enxertos.

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