DADOS CLÍNICOS

Paciente de 2 anos e 5 meses, 13,6kg, 95 cm, masculino, branco, natural de José Bonifácio - São Paulo. Sintomático há 3 meses, com dispnéia aos esforços habituais. BEG, acianótico, eupneico, corado, hidratado, afebril. Ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas com desdobramento fixo da segunda bulha, sopro sistólico +/6+ em foco pulmonar e frêmito irradiado para axila esquerda. Pulmões com ausculta simétrica, sem ruídos adventícios. Fígado a 1 cm do rebordo costal direito. Pulsos simétricos, sem edemas e saturação periférica de 99%.

ELETROCARDIOGRAMA

Ritmo sinusal, freqüência de 125 bpm. ÂQRS + 110º, intervalo PR 0.16s, QRS 0.08. Sinais de sobrecarga ventricular direita. Sem alterações da repolarização ventricular.

RADIOGRAMA

Situs solitus visceral. Área cardíaca aumentada à custa das cavidades direitas, com índice cardiotorácico de 0,60. Arco pulmonar protuberante (Figura 1).



ECOCARDIOGRAMA

Situs solitus em levocardia. Conexões venoatrial, atrioventricular e ventrículo-arterial concordantes. Imagem sacular e aneurismática da artéria pulmonar, fluxo turbulento compatível com estenose pulmonar de grau importante, gradiente instantâneo máximo de 65 mmHg. Comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum medindo 12 mm. Anel valvar pulmonar de 16 mm, com valva pulmonar bivalvulada, espessamento discreto, abertura em domo e dilatação importante da artéria pulmonar de 33 mm.

DIAGNÓSTICO

Obtido sem dificuldades pelo ecocardiograma, é importante observar que a criança apresentou sinais e sintomas clínicos apenas nos últimos três meses, provavelmente pela dilatação da artéria pulmonar, a qual comprimia a artéria pulmonar esquerda. Tal formação foi facilitada pela presença da CIA, de grande tamanho, a qual proporcionava fluxo da cavidade esquerda para direita, com importante repercussão hemodinâmica. A associação de estenose pulmonar com CIA remete a pensar em síndrome de Noonan [1], diagnóstico não confirmado neste paciente.

OPERAÇÃO

Toracotomia transesternal mediana, instalação de auxílio de circulação extracorpórea, introdução de cânulas em aorta e em ambas as veias cavas, hipotermia a 34ºC, cardioplegia sangüínea, anterógrada, intermitente e hipotérmica a 4°C. Após abertura do pericárdio, observou-se importante dilatação aneurismática da artéria pulmonar (Figura 2), a qual foi aberta longitudinalmente, visibilizando-se a valva pulmonar bivalvulada, pouco espessa, porém com mobilidade aparentemente normal (Figura 3). Realizada comissurotomia valvar pulmonar e ressecção da parede aneurismática. A CIA tipo ostium secundum foi tratada com placa de pericárdio bovino, suturada com fio polipropileno 5-0. O tempo de perfusão foi de 45 minutos e o de isquemia miocárdica de 30 minutos. O paciente evoluiu de forma habitual, recebendo alta hospitalar no 5º dia de pós-operatório.



REFERÊNCIA

1. Burch M, Sharland M, Shinebourne E, Smith G, Patton M, McKenna W. Cardiologic abnormalities in Noonan syndrome: phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of 118 patients. J Am Coll Cardiol. 1993;22(4):1189-92.