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ORIGINAL ARTICLE

Double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: surgical results using the multiple patches technique

Miguel Barbero-Marcial0; Carla TAMANATI0; Marcelo B Jatene0; Vera D. AIELLO0; José Augusto BAUCIA0; Edmar Atik0; Luiz J. KAJITA0; Munir Ebaid0; Geraldo Verginelli0; Adib D Jatene0

DOI: 10.1590/S0102-76381997000200009

ABSTRACT

Objetive: To introduce a new surgical technique for biventricular correction of the double-outlet right ventricle with non-commited ventricular septal defect. Methods: In the period from April 1987 to February 1996, 15 patients with this anomaly were operated on with a new technique for biventricular repair, using multiple patches of bovine pericardium in order to create a tunnel between the left ventricle and the aorta. Ages ranged from 2 months to 13 years (mean-age 4.8 years). Thirteen patients had situs solitus and levocardia, 1 patient situs inversus and dextrocardia, and 1 patient situs solitus and dextrocardia. Construction of the tunnel begins at the right atrium. The ventricular septal defect (VSD) is enlarged anteriorly, if restrictive or small, and the first patch is sutured in the infero-posterior edge of the VSD. The second, third and sometimes the fourth patche are sutured in sequence, through the right ventriculotomy, directing the tunnel to the aortic annulus. Results: Overall mortality was 20%, 2 early and 1 late death. The surviving patients were followed-up for a period ranging from 10 months to 9 years (mean 33 months), and all are in functional class I (NYHA). A minimal residual ventricular septal defect was diagnosed by echocardiography in 1 patient, pulmonary residual stenosis in 2 patients and moderate degree of pulmonary insufficiency in 1. There is no any degree of obstruction of the intraventricular tunnel between the LV and the aorta. Conclusion: Based on these data, we conclude that this technical modification for the biventricular repair of the double-outlet right ventricle with non-committed VSD permits the construction of the tunnel with adequate internal diameter, respecting the spatial changes existing between the VSD and aorta. Besides this, the intraventricular bovine pericardial tunnel occupies less space, reducing the incidence of the outflow right ventricle obstruction.

RESUMO

Objetivo: Apresentar uma modificação técnica para a correção cirúrgica biventricular da dupla via de saída de ventrículo direito com comunicação interventricular não relacionada. Métodos: No período de abril de 1987 a fevereiro de 1996, 15 pacientes portadores desta anomalia foram submetidos à técnica de reconstrução biventricular com "tunelização" do ventrículo esquerdo para a aorta utilizando-se 2 ou mais retalhos de pericárdio bovino. A idade variou entre 2 a 13 anos (média = 4,8 anos; média = 5 anos). Treze pacientes apresentavam situs solitus e levocardia, 1 paciente situs inversus e dextrocardia e 1 paciente situs solitus e dextrocardia. A construção do túnel inicia-se no átrio direito. Sendo a CIV pequena ou restritiva, é feita a ampliação em sentido anterior e o primeiro retalho é suturado na borda póstero-inferior do defeito direcionando-o para o septo, em posição anterior e superior. A seguir, através de ventriculotomia direita o segundo, terceiro e, por vezes, o quarto retalhos são suturados direcionando o túnel para o anel aórtico. Resultados: Houve 3 óbitos (mortalidade de 20%), 2 hospitalares, 1 tardio e os 12 pacientes restantes foram seguidos por um período variável de 10 meses a 9 anos (média 33 meses) encontrando-se todos em classe funcional I (NYHA). Comunicação interventricular residual, mínima, foi observada em 1 paciente, estenose pulmonar residual em 2 pacientes e insuficiência pulmonar em 1 paciente. Em nenhum dos pacientes demonstrou-se obstrução do túnel ventrículo esquerdo - aorta. Conclusão: Baseados nestes resultados, concluímos que esta técnica para reparo biventricular permite a construção de um túnel com diâmetro interno adequado, respeitando as mudanças de direção existentes entre a comunicação interventricular e a aorta. O túnel de pericárdio bovino ocupa menor espaço intraventricular causando, portanto, menor risco de obstrução da via de saída de ventrículo direito.
INTRODUÇÃO

De acordo com LEV et al. (1), a dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD) constitui-se numa forma de conexão ventrículo-arterial na qual os grandes vasos originam-se completamente, ou quase completamente, do ventrículo direito, podendo existir ou não continuidade mitro-aórtica ou mitro-pulmonar. Denominamos dupla via de saída do ventrículo direito quando mais de 50% de cada artéria se origina do ventrículo morfologicamente direito (2) e a classificamos, segundo ZAMORA et al. (3), de acordo com a posição da comunicação interventricular em relação aos grandes vasos da base em: subaórtica, subpulmonar, duplamente relacionada e não relacionada. Muito raramente não existe comunicação interventricular e o sangue das câmaras esquerdas chega ao átrio direito através de comunicação interatrial, ventrículo direito e aorta. A dupla via de saída de ventrículo direito é denominada com CIV não relacionada quando a CIV está distante de ambas as valvas semilunares e representada por defeitos localizados na porção de entrada do septo, tipo defeito do septo atrioventricular ou na porção trabecular do septo muscular.

O objetivo deste trabalho é mostrar nossa experiência com uma modificação técnica, utilizando múltiplos retalhos, para a correção biventricular da dupla via de saída de ventrículo direito com CIV não relacionada.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Quinze pacientes portadores de dupla via de saída de ventrículo direito com CIV não relacionada foram operados através desta técnica no período de abril de 1987 a fevereiro de 1996. A idade variou de 2 meses a 13 anos (média 4,8 anos). Em 13 pacientes havia situs solitus e levocardia, em 1 paciente situs inversus e dextrocardia e em 1 paciente situs solitus e dextrocardia. Dois pacientes apresentavam isomerismo atrial direito e justaposição auricular. As anomalias associadas encontradas foram (Tabela 1): estenose pulmonar (7 pacientes); coarctação da aorta (3 pacientes); estenose subaórtica (4 pacientes), straddling de valva tricúspide (3 pacientes); persistência de canal arterial (2 pacientes); atresia pulmonar (1 paciente); comunicação interatrial (1 paciente); veia cava superior esquerda persistente drenando em seio coronário (1 paciente).



O diagnóstico foi realizado através de ecocardiograma e cateterismo cardíaco em todos os pacientes e, mais recentemente, a ressonância nuclear magnética, realizada nos últimos 4 pacientes, tem sido utilizada para confirmação diagnóstica, principalmente procurando dimensionar a distância entre a CIV e a aorta.

A operação paliativa foi realizada em 5 pacientes, sendo 3 anastomoses sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig modificado e duas bandagens de tronco pulmonar.

A correção é realizada através de toracotomia mediana. A disposição dos grandes vasos e dos ventrículos e a anatomia das coronárias foi estudada. A circulação extracorpórea é estabelecida através da canulação da aorta e das veias cavas com hipotermia a 20°C. A cardioplegia cristalóide a 4°C é infundida na aorta na dose de indução de 20 ml/kg e manutenção de 10 ml/kg a cada 20 minutos.

Através de atriotomia direita longitudinal, a comunicação interventricular é identificada, afastando-se ou desinserindo-se a cúspide septal da valva tricúspide. Relação e distância entre CIV e aorta são estabelecidas.

Nos casos em que a CIV é pequena ou restritiva, a mesma é ampliada em direção ântero-superior, a fim de permitir ampla passagem do sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. O primeiro retalho de pericárdio bovino é suturado na margem póstero-inferior do defeito com pontos separados de Prolene 6-0 ancorados em pequenos retalhos de pericárdio, em sentido anti-horário, tomando-se cuidado com o nó atrioventricular. Em 3 casos com straddling da valva tricúspide, os músculos papilares foram seccionados para a "tunelização" e depois reimplantados no retalho. A seguir, por ventriculotomia direita longitudinal, o segundo, terceiro e por vezes o quarto são suturados de modo a direcionar a CIV para o anel aórtico (Figura 1). Nos últimos 2 casos utilizamos um gastroendoscópio (Pentax EPM 3000 FG 2901) após a correção para avaliação da via de saída do ventrículo esquerdo (Figura 2).


Fig. 1 - Ilustração da técnica de correção da dupla via de saída de ventrículo direito com comunicação interventricular não relacionadda com múltiplos retalhos de pericárdio bovino. A utilização de dois ou mais retalhos de pericárdio permite um melhor direcionamento do túnel, respeitando as mudanças de direção existentes entre a comunicação interventricular e a aorta, além de ocupar menor espaço na via de saída do ventrículo direito


Fig. 2 - Videoscopia intraoperatória mostrando o aspecto final da tunelização da comunicação interventricular (CIV) para a aorta em 1 caso de dupla via de saída de ventrículo direito com comunicação interventricular não relacionada. O gastroscópio foi introduzido através da aorta ascendente. Durante sua retirada o túnel VE-Aorta foi fotografado em diferentes níveis. As fotos mostram: A e B - Início do túnel. Vêem-se os músculos papilares da mitral e a borda da CIV. C e D - Na porção média do túnel vê-se o aspecto dos retalhos de pericárdio bovino. E e F - Na saída do túnel o gastroscópio fotografa o anel, a valva aórtica e o óstio coronariano esquerdo.

Na presença de estenose pulmonar associada, realizamos a ressecção infundibular através de atriotomia direita, que pode ser completada através da ventriculotomia. A estenose pulmonar valvar é corrigida através de valvotomia após abertura do tronco pulmonar. A ampliação da via de saída do ventrículo direito, quando necessária, é efetuada com retalhos de pericárdio bovino nos casos com anel pulmonar adequado para superfície corpórea (5 casos), através da colocação de enxerto monocúspide de pericárdio (1 caso) ou tubo de pericárdio bovino corrugado valvulado (2 casos).

Nos casos em que existe persitência do canal arterial ou coarctação de aorta, optamos pela correção cirúrgica simultânea através de esternotomia mediana prévia à instalação da circulação extracorpórea.

Após o término da correção, a circulação extracorpórea é temporariamente suspensa e os gradientes pressóricos são medidos entre o ventrículo esquerdo e a aorta e entre os ventrículos direito e esquerdo. Não houve gradiente sistólico entre o ventrículo esquerdo e a aorta e a relação entre a pressão sistólica de VD/pressão sistólica de VE foi sempre menor ou igual a 0,5. A seguir, a circulação extracorpórea é reiniciada até o término da fase de aquecimento.

A avaliação pós-operatória foi realizada através de dados clínicos e estudo ecocardiográfico e em 5 pacientes foi realizado o cateterismo cardíaco.

RESULTADOS

Houve 3 óbitos no pós-operatório (20,0%), 2 hospitalares e 1 tardio. O primeiro ocorreu em paciente de 6 anos que foi reoperada no 5º mês de pós-operatório por CIV residual e que evoluíu com endocardite bacteriana, septicemia e óbito. O segundo paciente, de 11 anos, com diagnóstico ecocardiográfico de CIV residual, recebeu alta hospitalar em boas condições, estando assintomática, e faleceu subitamente no 35º dia de pós-operatório, provavelmente por arritmia. O terceiro óbito foi em lactente de 2 meses, que faleceu no pós-operatório imediato por baixo débito cardíaco e coagulopatia.

As complicações pós-operatórias intra-hospitalares foram: taquicardia supraventricular em 3 pacientes, que foi revertida com amiodarona (2 casos) e cardioversão elétrica (1 caso); derrame pleural direito (2 pacientes); broncopneumonia (1 paciente).

Os 12 pacientes restantes foram seguidos por um período de 10 meses a 9 anos (média 33 meses). Todos apresentam-se em classe funcional I (NYHA). O estudo ecocardiográfico e o cateterismo cardíaco (5 casos) revelam CIV residual mínima, em 1 paciente: estenose pulmonar residual com gradiente de 22 mmHg e 40 mmHg em 2 pacientes; insuficiência pulmonar em 1 paciente que foi submetido a ampliação da via de saída de ventrículo direito com enxerto monocúspide e bloqueio de ramo direito (3 pacientes) - Gráfico 1. Em nenhum dos pacientes foi detectada obstrução do túnel VE/Aorta (Figura 3).

GRÁFICO 1

COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRIAS TARDIAS



TOTAL - 15 pacientes
CIV: comunicação interventricular; BCRD: bloqueio completo de ramo direito; Est. Pulm.: estenose pulmonar; Ins. Pulm.: insuficiência pulmonar; Sem complic.: Sem complicações.


Fig. 3 - CIV - Comunicação interventricular; VE - Ventrículo esquerdo; Ao-aorta. Aspecto angiográfico pré e pós-operatório realizado no 15º paciente: A - Estudo pré-operatório mostrando a comunicação interventricular distante da aorta. B - Estudo pós-operatório com injeção ventricular esquerda, projeção oblíqua anterior esquerda, mostrando amplo túnel construído entre o ventrículo esquerdo e a aorta. C - Estudo pós-operatório com injeção ventricular esquerda, projeção oblíqua anterior direita, mostrando a via de saída do ventrículo esquerdo.

COMENTÁRIOS

A prevalência de dupla via de saída de ventrículo direito com CIV não relacionada está entre 10% e 20% dos casos de dupla via de ventrículo direito. A correção cirúrgica visa: 1) estabelecimento de conexão entre o ventrículo esquerdo e aorta, geralmente através da criação de um túnel amplo entre a CIV e a aorta; 2) estabelecimento de continuidade adequada entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar através de valvotomia pulmonar, ressecção infundibular, ampliação da via de saída com pericárdio valvulado ou não, ou através da interposição de enxerto tubular valvulado; 3) correção das anomalias associadas.

A correção cirúrgica da dupla via de saída de ventrículo direito com comunicação interventricular não relacionada constitui um desafio para o cirurgião, pois a correção biventricular tornando o ventrículo esquerdo em ventrículo sistêmico é o ideal, embora exista dificuldade técnica para tunelização do ventrículo esquerdo para aorta, em virtude da distância e a posição da CIV em relação à aorta, à presença de malformações das valvas atrioventriculares (tricúspide e mitral) e à interposição de estruturas anatômicas entre a CIV e a aorta. Os resultados tardios são insatisfatórios, com alta incidência de reoperações por obstrução da via de saída dos ventrículos esquerdo e direito e a mortalidade elevada, variando entre 29% a 66% (4-8).

A primeira correção biventricular na DVSVD com CIV não relacionada foi realizada por KIRKLIN & CASTAÑEDA (9), em 1977, com a tunelização do ventrículo esquerdo e a aorta através da CIV com enxerto de Dacron e reconstrução da via de saída do ventrículo direito com enxerto tubular valvulado.

Em alguns pacientes não passíveis de correção intraventricular, o fechamento da CIV e do tronco pulmonar com estabelecimento de continuidade entre o ventrículo direito e a aorta através de tubo valvulado e inversão da circulação em nível atrial (operação de Senning ou Mustard) ou em nível arterial (Jatene), pode ser realizado (10), embora transforme o ventrículo direito em ventrículo sistêmico. Nos casos complexos, com CIV múltipla, estenose pulmonar, straddling de valva tricúspide ou mitral e com hipoplasia de ventrículo esquerdo, a correção univentricular, tipo Fontan, está indicada (11).

Através da técnica de correção com múltiplos retalhos, tivemos uma mortalidade global de 20%. Todos os sobreviventes (12 pacientes) apresentam-se em classe funcional I (NYHA), com CIV residual em 1; estenose pulmonar com gradientes pressóricos de 22 mmHg e 40 mmHg medidos ao ecodoppler em 2; insuficiência pulmonar em 1 paciente, que foi submetido à ampliação de via de saída de ventrículo direito com enxerto monocúspide e bloqueio de ramo direito em 3 pacientes. Nos 3 casos com straddling de valva tricúspide que foram submetidos a secção e reimplante dos músculos papilares no retalho de pericárdio bovino não ocorreu insuficiência ou estenose valvar no controle pós-operatório. Em nenhum dos pacientes houve obstrução do túnel entre o ventrículo esquerdo e aorta. Analisando estes dados e comparando-os com a literatura, podemos concluir que esta técnica para a correção em etapas permite a avaliação do diâmetro interno do tunel após a colocação de cada retalho de pericárdio, mantendo as dimensões adequadas nas mudanças de direção existentes entre a CIV e a aorta, com mortalidade e índice de complicações satisfatórios, possibilitando, assim, que pacientes antes candidatos à correção univentricular possam ser submetidos à correção total biventrícular.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 Lev M, Bharati S, Meng C C L, Liberthson R R, Paul M H, Idriss F - A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1972; 64: 271-81.
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2 Anderson R H, Becker A E, Wilcox B R, Macartney F J, Wilkinson J L - Surgical anatomy of double-outlet right ventricle: a reppraisal. Am J Cardiol 1983; 52: 555-9.
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8 Kirklin J W, Pacifico A D, Blackstone E H, Kirklin J K, Bargeron L M - Current risks and protocols for operations for double-outlet right ventricle: derivation from an 18 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 913-30.
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9 Kirklin J K & Castañeda A R - Surgical correction of double-outlet right ventricle with noncommited ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 73: 399-403.
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10 McGoon D C - Left ventricular and biventricular extracardiac conduits. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 72: 7-14.
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11 Gonzales L L, Blair T C, Chi S, Sparrow A W - Orthoterminal correction of coexisting d-transposition of the great arteries, subpulmonary stenosis, and a complete form of atrioventricular canal. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 73: 694-8.

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